胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，较少见，可分为继发性与原发性两类。原发性者更为少见。胆汁性肝硬化分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。

　　继发性胆汁性肝硬化是由肝外胆管长期梗阻引起。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。

　　原发性胆汁性肝硬化在我国很少见，多发生于中年以上妇女。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。

　　肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

　　继发性胆汁性肝硬化常见的原因有胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。